ATAXIE CEREBELLEUSE

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C.F.A.B.A.S.

-Recommandations d’élevage concernant l’ataxie cérébelleuse chez l’American Staffordshire Terrier-
*Document rédigé par le Docteur ABITBOL, Docteur en génétique*
*16 septembre 2008*

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L’Ataxie cérébelleuse est une maladie provoquant une dégénérescence du système nerveux. Chez l’AmStaff, les symptômes apparaissent en moyenne vers l’âge de 3 à 5 ans et affectent la psychomotricité. Ils comprennent une démarche vacillante, des crises de contractions musculaires et de tremblements, des trébuchements lors de passage d’obstacles (escaliers…) une mauvaise gestion des distances et des chutes. Le comportement du chien n’est généralement pas affecté. Certains chiens peuvent déclarer les symptômes très précocement (avant 2 ans) ou beaucoup plus tardivement (après 7 ans).

La maladie progresse lors de crises, suivies de phases de stabilisation. Au stade final, l’animal est incapable de se déplacer et une euthanasie doit généralement être pratiquée.
Le diagnostic est réalisé par exclusion d’autres maladies, puis confirmé par IRM (imagerie par résonnance magnétique).

Il existe, depuis septembre 2008, un test de diagnostic et de dépistage pour l’ataxie cérébelleuse de l’AmStaff. Ce test génétique est fiable, facile à réaliser (à partir d’un simple frottis buccal), réalisable dès que l’animal est identifié (puce ou tatouage) et est valable à vie.

ANTAGENE propose un test génétique pour dépister l'ataxie cérébelleuse (NCL-A) chez le Staffordshire Terrier Américain.

La technologie permettant la mise en œuvre de ce test génétique de dépistage de l’ataxie cérébelleuse chez le Staffordshire Terrier Américain est brevetée au niveau mondial par l’INRA et l’ENVA.
Le laboratoire ANTAGENE dispose d'une licence exclusive pour la commercialisation de ce test en Europe et dans le reste du monde

L'ataxie cérébelleuse s’exprime selon un mode autosomique récessif.
La fréquence de chiens porteurs de la mutation est de l’ordre de 30%.

Pourquoi tester votre chien ?
• dépister précocément les chiots porteurs
• sélectionner les reproducteurs
• adapter les croisements pour éviter de produire des chiots atteints
• éviter de propager la maladie dans votre élevage et dans la race
• anticiper l'apparition de la maladie

Pour réaliser le test ADN demandé, vous devez envoyer à ANTAGENE :

• un prélèvement par frottis buccal (cytobrush) conservé dans un tube contenant de l'éthanol
• le certificat de prélèvement rempli et signé
• le bon de commande rempli
• le paiement (chèque, autorisation de débit de carte bancaire, copie de l'ordre de virement bancaire)

(un prélèvement de sang sur EDTA est accepté)
(un prélèvement par écouvillon coton-tige est refusé)

Vous avez déjà le matériel de prélèvement, télécharger :

CERTIFICAT DE PRELEVEMENT

BON DE COMMANDE

TARIFS

Vous ou votre vétérinaire n'avez pas le matériel de prélèvement :
• appeler le 04 37 49 90 03 pour demander un kit de prélèvement
• le kit de prélèvement est envoyé par courrier à votre adresse ou à celle de votre vétérinaire

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TEST GENETIQUE ET EXPRESSION DE LA MALADIE
L’ataxie cérébelleuse est une maladie autosomique récessive, c’est-à-dire que seule la présence de deux copies défectueuses du gène, (une provenant du père et une de la mère), provoque l’apparition de la maladie.

Le test génétique détermine le statut du chien parmi les trois situations suivantes :

Un chien homozygote muté (-/-) développera la maladie, mais on ne peut pas prédire à quel âge. En effet, les premiers symptômes peuvent apparaître avant l’âge de 2 ans ou bien plus tardivement, parfois même après 7 ans. Cependant, la majorité des chiens déclare entre l’âge de 3 ans et l’âge de 5 ans. De même la durée d’évolution de la maladie, avant que le chien devienne incapable de se déplacer, peut varier de quelques mois à plusieurs années. Ce qui est invariable c’est le caractère incurable de la maladie : il n’existe pas de traitement.

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TRANSMISSION DE LA MALADIE A LA DESCENDANCE
L’ataxie cérébelleuse est une maladie héréditaire autosomique récessive. Il existe donc des porteurs sains de la maladie.

Trois situations sont donc à distinguer :

- un chien homozygote normal (+/+) est dit sain pour l’ataxie et porte deux copies normales (appelées +) du gène. Il ne transmettra donc jamais de copie défectueuse (appelée -) à sa descendance.

- un chien hétérozygote (+/-) est dit porteur sain de l’ataxie. Il transmet une copie défectueuse (-) du gène à statistiquement 50 % de ses chiots.

- un chien homozygote muté (-/-) est dit atteint par l’ataxie. Il transmet la copie défectueuse du gène à 100 % de ses chiots.

La proportion de chiots qui développeront l’ataxie, à l’âge adulte, dans une portée, dépend du statut génétique des parents. Il existe plusieurs cas de figure, résumés dans les tableaux suivants.

Accouplement de deux chiens homozygotes normaux (+/+)

L’accouplement de 2 chiens homozygotes normaux (+/+) pour l’ataxie produira donc 100 % de chiens homozygotes normaux (+/+) pour l’ataxie, qui ne développeront pas l’ataxie cérébelleuse héréditaire de l’AmStaff.

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Accouplement d’un chien homozygote normal (+/+) et d’un chien porteur sain hétérozygote (+/-)
Nous prenons l’exemple du père porteur sain (+/-) et de la mère saine (+/+),

mais ce tableau est également valable lorsque la mère est porteuse saine (+/-) et le père sain (+/+).

L’accouplement d’un chien homozygote normal (+/+) et d’un chien hétérozygote porteur sain (+/-) pour l’ataxie produira donc :
- 50 % de chiens homozygotes normaux (+/+),
- 50 % de chiens porteurs sains (+/-).
Aucun ne développera l’ataxie cérébelleuse héréditaire de l’AmStaff.
Cependant, ce type de croisement continue de propager la copie défectueuse (-) du gène car les chiots porteurs sains (+/-) pourront à leur tour transmettre la copie défectueuse du gène de l’ataxie à leur descendance.

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Accouplement de deux chiens porteurs sains hétérozygotes (+/-)

L’accouplement de deux chiens hétérozygotes porteurs sains (+/-) pour l’ataxie produira donc :
- 25 % de chiens homozygotes normaux (+/+), qui ne développeront pas l’ataxie cérébelleuse héréditaire de l’AmStaff.
- 50 % de chiens porteurs sain (+/-), qui ne développeront pas l’ataxie cérébelleuse héréditaire de l’AmStaff.
- 25 % de chiens homozygotes mutés (-/-) qui développeront la maladie à l’âge adulte.

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Accouplement d’un chien homozygote normal (+/+) et d’un chien atteint homozygote muté (-/-)
Nous prenons l’exemple du père atteint (-/-) et de la mère saine (+/+), mais ce tableau est également valable lorsque la mère est atteinte (-/-) et le père sain (+/+).
Lorsque l’on indique que le chien est atteint, c’est d’un point de vue génétique.

Il est homozygote muté (-/-) mais peut ne pas encore avoir déclaré de symptômes lorsqu’il est mis à la reproduction.

L’accouplement d’un chien homozygote normal (+/+) et d’un chien atteint homozygote muté (-/-) pour l’ataxie produira donc 100 % de chiots porteurs sains hétérozygotes (+/-). Aucun ne développera l’ataxie cérébelleuse héréditaire de l’AmStaff.
Cependant, ce type de croisement continue de propager la copie défectueuse (-) du gène car les chiots porteurs sains (+/-) pourront à leur tour transmettre la copie défectueuse du gène de l’ataxie à leur descendance.
Accouplement d’un chien porteur sain hétérozygote (+/-) et d’un chien atteint homozygote muté (-/-)
Nous prenons l’exemple du père atteint (-/-) et de la mère porteuse saine (+/-), mais ce tableau est également valable lorsque la mère est atteinte (-/-) et le père porteur sain (+/-).
Lorsque l’on indique que le chien est atteint, c’est d’un point de vue génétique. Il est homozygote muté (-/-) mais peut ne pas encore avoir déclaré de symptômes lorsqu’il est mis à la reproduction.

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Accouplement d’un chien porteur sain hétérozygote (+/-) et d’un chien atteint homozygote muté (-/-)
Nous prenons l’exemple du père atteint (-/-) et de la mère porteuse saine (+/-), mais ce tableau est également valable lorsque la mère est atteinte (-/-) et le père porteur sain (+/-).
Lorsque l’on indique que le chien est atteint, c’est d’un point de vue génétique. Il est homozygote muté (-/-) mais peut ne pas encore avoir déclaré de symptômes lorsqu’il est mis à la reproduction.

L’accouplement d’un chien atteint homozygote muté (-/-) et d’un chien hétérozygote porteur sain (+/-) pour l’ataxie produira donc :
- 50 % de chiens porteurs sain (+/-), qui ne développeront pas l’ataxie cérébelleuse héréditaire de l’AmStaff.
- 50 % de chiens homozygotes mutés (-/-) qui développeront la maladie à l’âge adulte.

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RECOMMANDATIONS POUR LES ACCOUPLEMENTS
En résumé :

1- il est très fortement déconseillé de mettre à la reproduction un chien (mâle ou femelle) qui est atteint, c'est-à-dire homozygote muté (-/-) pour l’ataxie cérébelleuse.

2- il est tout à fait possible de mettre à la reproduction un chien porteur sain hétérozygote (+/-) mais dans ce cas il est impératif de lui choisir un partenaire homozygote normal (+/+).

De plus, tous les chiots devront être testés génétiquement car 50 % d’entre eux seront porteurs sains hétérozygotes (+/-) et transmettront, à leur tour, la copie défectueuse du gène de l’ataxie.

Dr. Marie Abitbol

NB- Toutefois, si un reproducteur fortement améliorateur pour la race était atteint (homozygote muté -/-) et qu’il soit très dommage de perdre ses qualités, il peut être envisagé de le marier avec un partenaire homozygote normal (+/+). Il faut cependant savoir que 100 % de la descendance sera porteuse saine (+/-) et transmettra donc, à son tour, la copie défectueuse du gène de l’ataxie. Il s’agit donc là d’un accouplement à réaliser à titre exceptionnel, pour sauver une lignée.
Pour sauver la lignée, les descendants porteurs sains hétérozygotes (+/-) devront alors impérativement être mariés à des chiens sains homozygotes normaux (+/+) comme indiqué au point 2. La réalisation d’un tel accouplement ne pourra être envisagée qu’après dépôt d’une demande justifiée et étayée (caractère exceptionnel du reproducteur atteint) auprès de la Commission d’Elevage de l’American Staffordshire Terrier du CFABAS.